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Una publicación sobre discapacidades visuales, y sordera y ceguera, para familias y profesionales.

Primavera 1999 Tabula de Contenido
English version of this article (Versión Inglesa)

Publicado con permiso de la Fundación de Bebés Ciegos

DEFINICION

La Hipoplasia del Nervio Optico (ONH) es el desarrollo incompleto o defectuoso del nervio óptico durante el embarazo. En útero, es un proceso natural que las fibras del nervio óptico se extingan un poco, pero el ONH puede ser el resultado de la exageración de este proceso. La ONH puede ocurrir infrecuentemente en un solo ojo (unilateral) pero es más común en los dos ojos (bilateral). La ONH no es progresiva, no se hereda y no puede ser curada. La ONH es una de los tres trastornos que más comúnmente causan incapacidades de la vista en los niños.

CAUSAS

En la mayoría de los casos no se descubre qué es lo que causa la ONH. En pocas ocasiones ha sido vinculada a la diabetes de la madre, al abuso del alcohol (por la mamá), al uso de medicamentos antiepilépticos (la mamá), y a la juventud de la mamá (20 años o menos). Pero estos casos son la minoría. La ONH afecta a todas las razas y sectores socioeconómicos.

CARACTERISTICAS

  • La ONH puede presentarse sola o junto con anormalidades neurológicas u hormonales. Algunos problemas hormonales que no se presentan en la infancia pueden aparecer después.

  • Los niños que padecen de ONH tienen un amplio espectro de función visual, variando desde la acuidad visual normal hasta la falta total de percepción de luz. Su campo visual puede variar desde la pérdida generalizada para ver detalles en ambos campos el central y el periférico (campos de vista disminuidos) hasta pérdida periférica sutil.

  • Un alto porcentaje de estos niños padecen de movimientos rítmicos involuntarios del ojo (nistagmo). En la mayoría de los casos, el nistagmo produce una acuidad visual bilateral reducida.

  • ONH es un padecimiento estable. La función de la vista no se deteriora con el tiempo. Como resultado de los procesos de maduración del cerebro, puede ocurrir una ligera mejoría en la función de la vista. En algunos casos, el nistagmo también puede disminuir.

  • La percepción de la profundidad puede ser más severa si la pérdida de la vista es grande.

  • Puede presentarse una ligera sensibilidad a la luz (fotofobia).

DIAGNOSTICO

La ONH se diagnostica por medio de un examen de los ojos hecho por un oftalmólogo. No existen exámenes de laboratorio o radiografías con los que se pueda hacer el diagnóstico. Muchos infantes que son diagnosticados con Atrofia del Nervio Optico son, de hecho, niños que padecen de ONH. Algunas veces la función visual puede ser pronosticada por la apariencia de los discos ópticos. Sin embargo, con esta base es muy difícil pronosticar la acuidad visual.

CARACTERISTICAS DE COMPORTAMIENTO Y DE LA VISTA

  • La vista del niño se caracteriza por la falta de detalle (campo comprimido), pero esta falta de detalle no se compara con la vista borrada de una persona que se quita sus lentes.

  • En ciertos casos de ONH se presenta un defecto específico en el campo de visión. Es posible que los niños no puedan ver a las personas u objetos en su campo periférico.

  • Puede ser que los niños con ONH sean incapaces de localizar objetos, esto se debe precisamente a su falta de percepción de profundidad.

  • Algunos niños con ONH pueden padecer de una ligera fotofobia. Esos niños pueden cerrar sus ojitos, bajar su cabeza, mover su cabecita para evitar la luz, o pueden resistirse a participar en actividades a la intemperie.

  • Cuando uno de los ojos está más afectado que el otro, el oftalmólogo puede recomendar un parche para el ojo más fuerte, porque la pérdida de la vista puede ser debida a una ambliopia.

  • Algunos de los problemas de alimentación pueden estar vinculados la disfunción hormonal. La falta de interés en la comida puede ser debida a que no puede oler o paladear. Los niños con ONH pueden tener preferencias limitadas de comidas. Algunos niños mueven sus labios exageradamente cuando comen.

  • Los comportamientos de algunos niños con ONH pueden ser debidos a sus problemas médicos, tales como la falta de atención y la irritabilidad, porque sus niveles de glucosa son inferiores a lo normal. (hipoglicemia).

  • El niño que tiene problemas en su sistema nervioso central puede distraerse fácilmente, irritarse rápidamente y actuar de una manera desorganizada o impulsiva.

PROBLEMAS VINCULADOS A LA ONH

Las anomalías cerebrales y hormonales son comunes en los niños que padecen de nistagmo y pérdida severa de la vista bilateral, y son menos comunes en los casos en los que la pérdida de la vista es ligera o unilateral. Entre estor problemas se encuentran:

  1. Anormalidades intermedias del cerebro: displasia septo óptica (la ausencia del septum pellucidum y del corpus callosum), encefalocele, anormalidades de los ventrículos, anencefalía, atrofia cerebral y raramente tumores.

  2. Insuficiencias hormonales: tiroides, hormona del crecimiento, pituitaria, adrenal, hormona anti-diurética (ADH).

Estas anomalías pueden ser diagnosticadas por medio de un examen MRI o CT. Para diagnosticar la insuficiencia hormonal se requiere un examen de un especialista en trastornos hormonales (endocrinólogo pediatra). Los niños que están en más riesgo de tener esas insuficiencias hormonales son esos que tuvieron glucosa baja durante el período neonatal (hipoglicemia), tuvieron ictericia por un tiempo prolongado (hiperbilirubinemia), no crecieron normalmente (falta de crecimiento), su cuerpo tiene dificultad para regular la temperatura del cuerpo cuando padecen de enfermedades virales, y/o se les hizo un examen CT o MRI que mostró la ausencia de tejido conector entre el cerebro y la glándula pituitaria (el tronco pituitario).

MITOS

  • La ONH ocurre en grupos como resultado de los pesticidas en el medioambiente.

  • Las anomalías intermedias del cerebro afectan profundamente la vista y/o la orientación espacial de estos pacientes.

  • Todas las madres de niños que padecen ONH usaron drogas durante su embarazo.

ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA

  • Todos estos niños deben recibir vigilancia médica amplia y constante, así como evaluaciones periódicas de su funcionamiento y educación. Ya que el campo de vista de estos niños es comprimido, las maestras necesitan aumentar el tamaño, el contraste y la iluminación de los materiales que usan con el niño que padece de nistagmo.

  • Cuando se ha identificado una pérdida específica del campo de visión, los materiales deben ser presentados dentro del campo de visión del niño. Se debe animar al niño a que voltee su cabecita para mirar a las personas y objetos fuera de su campo de visión.

  • El niño que padece de ONH necesita oportunidades para desarrollar lo que aprende sobre los aspectos de percepción de profundidad. Se le deben ofrecer oportunidades para que use sus habilidades motores finas y gruesas, incluso se le debe permitir que participe en juegos de aventar la pelota, rodar la pelota, verter líquidos, estacar cubos, etc. y mucha práctica en las escaleras, resbaladillas, gateando, jugando juegos de mesa.

  • La sensibilidad a la luz puede disminuirse si se ajusta la iluminación, con lentes oscuros o usando superficies que no brillen.

  • El niño que padece de ONH con frecuencia padece de otros padecimientos que deben ser considerados cuando se formula su plan individual de estudios:

    • Al niño que se distrae fácilmente, se frustra, es desorganizado e impulsivo se le puede ayudar si se le permite estar en medioambientes pronosticables, con rutinas fijas y pocas distracciones.

    • Las actividades que se hacen a un paso más lento y la organización de rutinas de manera que pueda pronosticar los cambios pueden ayudar a reducir la irritabilidad y resistencia.

    • Para esos niños que padecen de hipoglicemia puede ser bueno ofrecerles frecuentemente alimentos ligeros.

  • Cuando el niño tiene problemas de alimentación, los padres y los profesionales necesitan estar de acuerdo en las estrategias para crear una experiencia positiva de alimentación.

  • Cuando el niño no tiene vista funcional, es necesario usar un sistema en el que se usen todos los sentidos.

  • La evaluación preparada por un instructor en Orientación y Movilidad es indispensable para poder responder a las necesidades del niño.

GLOSARIO

  1. Ambliopía: un trastorno reversible que afecta la acuidad visual que puede conducir a la pérdida de la vista de un ojo estructuralmente capacitado para ver.

  2. Anencefalía: un defecto de nacimiento en el cual falta el cerebro.

  3. Corpus Callosum: una masa de sustancia blanca que conecta los hemisferios del cerebro y les permite comunicarse.

  4. Encefalocele: una hernia del encéfalo por la cual se asoma el cerebro.

  5. Perinatal: el período de gestación entre 28 semanas de gestación hasta la primera semana después del nacimiento.

  6. Radiografía: la imagen producida en una superficie por medio de un tipo de radiación que no es luz.

  7. Displasia septo/óptica: síndrome que presenta anomalías medianas del cerebro e hipoplasia del nervio óptico.

  8. Acuidad visual: la habilidad del ojo para ver claramente (puede ser medido específicamente), para percibir objetos y ver los detalles dentro del campo de visión central.

RECURSOS

Borchert, M. S. An Inside Look at the Optic Nerve Hypoplasia Research - Una de las causas principales de la ceguera en los infantes. USC Facultad de Medicina.

Hoyt. C (1986) Optic Nerve Hypoplasia: A Changing Perspective. Transactions of the New Orleans Academy of Ophthalmology. Raven Press, New York.

Lambert, S. y Hoyt, C. (1987) Optic Nerve Hypoplasia. Ophthalmology. 32 # 1, Julio, agosto, 1-9.

Marsh- Tootle, W. L. (1994) Congenital Optic Nerve Hypoplasia: A Symposium Paper. Optometry & Vision Science. 71; #3, 174-180.

Tait, P. (1989) Optic Nerve Hypoplasia: A Review of the Literature, Journal of Visual Impairment and blindness, Abril, 207-211.

Willonow, S et al. (1996) Endocrine disorders in septo-optic dysplasia (Sindrome De Morsier)- evaluation and follow up of 18 patients. Auropean Journal of Pediatric, 155; 179-184.

RECONOCIMIENTOS

Coordinadores de proyecto: Julie Bernas-Pierce, M.Ed. y Namita Jacob, Dr. Creig Hoyt, Nancy Akeson, Gail Calvello, Laila Adle, Carole Osselaer, Patricia Silva, Laura Davis. Revisoras: Kay Farrell, Ph.D., Deborah Hatton, PH.D., Kathryn Nael Manalo.

Las Formas de Datos para Diagnóstico Pediatrico fueron preparadas con una subvención del Centro de Niños Ciegos y con la ayud del Progarma Hilton/Perkins bajo la lsubvención de la Fundación Conrad Hilton de Reno, Nevada. SU REPRODUCCION PARA VENTA ESTA ESTRICTAMENTE PROHIBIDA (1/98BBF)

Blind Babies Foundation
1200 Gough Street
San Francisco, California 94109
(415) 771-5464

Nota del editor: La Fundación Bebés Ciegos ha preparado siete Formas de Datos para Diagnóstico de la Vista: Incapacidad Cortical de la Vista, Retinopatía de Prematuro, Hipoplasia del Nervio Optico, Albinismo, Atrofia del Nervio Optico, Enfermedades de la Retina y la Evaluación de la Vista. Un juego completo cuesta $10.00 Las familias pueden pedir una sola forma gratis. El Centro de Niños Ciegos publicacá estas formas en el futuro próximo en sus sitio Red: http://www.blindchildrenscenter.org/