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Invierno 2002 Tabula de Contenido
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Pérdidas de la Vista y de la Audición Asociadas al Síndrome de Goldenhar

Por Kate Moss, Especialista en Familia, TSBVI, Outreach de Sordoceguera de Texas

El Síndrome Goldenhar es uno de los diferentes síndromes que pueden provocar que un(a) niño(a) padezca pérdida visual, auditiva o sordoceguera. Como muchos otros síndromes, hay, por lo general, un rango de síntomas particulares. Un(a) niño(a) con Goldenhar puede tener sólo algunas pocas de las condiciones asociadas mientras que otro(a) puede tener muchos más de tales síntomas. Es importante que aquellos de nosotros responsables de atender aspectos de pérdida visual, auditiva o sordoceguera en ambientes educativos, estemos conscientes de qué condiciones pueden estar presentes en cada niño(a) que tiene este síndrome. Entonces, podemos valorar apropiadamente y programar para atender sus necesidades. Los padres y otros miembros de la familia necesitan ponerse en contacto con los recursos médicos e informativos que pueden ayudar en el apoyo a su hijo(a).

El Goldenhar (llamado a veces Oculo-Auriculo-Vertebral o Espectro OAV) es uno de un grupo de condiciones conocidas como craneofaciales. Eso significa que el impacto se resiente sobre todo en la cabeza y en la cara. Los individuos con Goldenhar por lo general tienen caras que parecen menores de un lado, o los lados parecen ser muy diferentes entre sí. Las mejillas, las quijadas y los huesos que conforman el cráneo pueden estar subdesarrollados o malformados. Hay a veces un desarrollo incompleto de los músculos faciales, fisura del labio y/o del paladar, anormalidades dentales, y lo que pareciera ser una anchura bucal anormal debido a unas extensiones de los bordes de la boca. Con Goldenhar, también existe la posibilidad de malformaciones vertebrales, en las que las vértebras pueden estar subdesarrolladas, fusionadas o perdidas. Algunos niños también puede presentar problemas cardiacos, en pulmones, riñones y/o gastrointestinales, así como malformación genital. Un porcentaje pequeño también tiene retardo mental (N.O.R.D. 2001).

Tanto la Organización Nacional de Desórdenes Extraños (National Organization for Rare Disorders- N.O.R.D.) como la Base de Datos Pediátrica (Pediatric Database) ofrecen información acerca de las diferentes condiciones asociadas con el Goldenhar. La Asociación Craneofacial de Niños (Children’s Cranofacial Association) es otro recurso disponible. Alguien familiar con todos los aspectos de este desorden podrá planificar de mejor manera para el(a) niño(a) y apoyar las necesidades de la familia

N.O.R.D.

P.O. Box 8923
New Fairfield, CT 06812-8923
Sitio web: http://www.rarediseases.org/cgi-bin/nord

Children’s Craniofacial Association

12200 Park Central Drive, Suite 180
Dallas, TX 75251
Teléfono: (972) 566-5980, (800)535-3643
Correo electrónico: CCA@ccakids.com
Sitio web: http://www.ccakids.com/

Pediatric Database

Sitio web: http://www.icondata.com/health/pedbase/files/GOLDENHA.htm

World Craniofacial Foundation

7777 Forest Lane, Suite C-621
P.O. Box 515838
Dallas, TX 75251-5838
Teléfono: (972)566-6669 and (800) 533-3315
Correo electrónico: worldcf@worldnet.att.net
Sitio web: http://www.worldcf.org

La Asociación Craneofacial de Niños organiza el Retiro Familiar Anual de Cher (Annual Cher Family’s Retreat) de un fin de semana de duración, para los miembros inmediatos de la familia de personas con una enfermedad craneofacial. El retiro se llama así en honor de la cantante Cher, quien representó a una madre con un niño con un desorden craneofacial en la película Mask. Ella presta su apoyo a la organización y a este evento tan especial. La edición de este año está programada del 27 al 20 de junio en San Luis, Missouri.

ASPECTOS VISUALES Y AUDITIVOS

Los síntomas visuales asociados con el Síndrome Goldenhar, incluyen:

Cuando se diseña una programación visual para estos niños, los maestros deben estar conscientes de que el(a) niño(a) puede ser fotofóbico(a) o tener problemas de adaptación a la luz y a los reflejos brillantes debido al coloboma o a la microftalmia. Puede haber un decremento en la agudeza debido también a la microftalmia o a las anomalías retinales. El(a) niño(a) puede presentar, igualmente, una pérdida del campo visual relacionada con varios de estos síntomas oculares. Además puede haber problemas con la profundidad de la percepción si está presente el estrabismo. Un examen oftalmológico completo y una evaluación funcional de la visión pueden orientar al equipo para atender las modificaciones y ajustes para los aspectos específicos de la visión del(a) niño(a). Si el(a) niño(a) también está impedido(a) auditivamente, tales aspectos de visión pueden impactar su capacidad para leer lenguaje sígnico o lectura de labios en ciertas situaciones.

Las condiciones auditivas asociadas con el Síndrome Goldenhar, incluyen:

La programación apropiada para la pérdida auditiva comienza con un examen completo otológico y audiológico. Dependiendo de las diferentes malformaciones, podrá ocurrir una pérdida auditiva sensorrineural o mixta. Debido a que la malformación del oído externo y del canal auricular impiden el uso de ciertos tipos de ayudas auditivas, tal vez la amplificación sea un problema serio. Quizás se necesiten aparatos para conducir la audición por los huesos. Sin embargo, la malformación de los huesos mastoideos podrían reducir los beneficios de este tipo de amplificación. Dependiendo del tipo y del grado de la pérdida auditiva, usted podría ver a un(a) niño(a) con esta condición teniendo problemas para localizar el origen de los sonidos, escuchar en ambientes ruidosos, perdiendo elementos críticos de palabras habladas o siendo incapaz de escuchar ciertos sonidos hablados y/o ambientales. Si el(a) niño(a) es sordoinvidente, esto puede tener un gran impacto en el aprendizaje de habilidades de orientación y movilidad. La malformación de los músculos faciales y de la quijada, pueden provocar problemas en la formación de ciertos sonidos hablados.

Los niños con Goldenhar deberán ser valorados ampliamente tanto en capacidad visual como auditiva. Puede ser muy difícil conseguir y ajustar dispositivos tales como lentes y aparatos auditivos. Las modificaciones apropiadas hechas para la programación y sus materiales, deben considerar también aspectos sanitarios asociados. Los niños con Goldenhar pueden verse sujetos a numerosas cirugías para corregir las anormalidades de la quijada y los problemas dentales. Es posible que enfrenten, asimismo, problemas de salud que afecten su asistencia a clases y reduzcan su estamina. Los problemas con dientes y quijadas, fisuras en labios y paladar, y problemas gastrointestinales en general, pueden provocar preocupaciones nutricionales. Todos estos factores deben tomarse en cuenta para el desarrollo de un programa educativo dirigido a estos niños.

REFERENCIAS

Goldenhar syndrome, 2001. National Organization for Rare Disorders, Inc. Sitio web: http://www.rarediseases.org/cgi-bin/nord.

Goldenhar syndrome, 2001. Pediatric Database (PedBase). Sitio web: http://www.icondata.com/health/pedbase/files/GOLDENHA.htm.

Goldenhar syndrome, 2001. World Craniofacial Foundation. Sitio web: http://www.worldcf.org/fc_2.html.

Levack, Nancy, 1991. Low Vision: A Resource Guide with Adaptations for Students with Visual Impairments, Texas School for the Blind and Visually Impaired, Austin, Texas. Sitio web: http://www.tsbvi.edu/publications/lv.htm.


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Last Revision: September 1, 2010